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Hörsturz

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Klassifikation nach ICD-10
H90.3 Hörverlust, Schallempfindungsstörung, beidseitig
H90.4 Hörverlust, Schallempfindungsstörung, einseitig
H91.2 Hörsturz, idiopathisch
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Der Hörsturz, auch Ohrinfarkt,[1] engl. idiopathic sudden sensoneurinal hearing loss (ISSHL) ist eine ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) plötzlich auftretende, meist einseitige Schallempfindungsstörung. Der Hörverlust kann beim Hörsturz von geringgradig bis zur völligen Gehörlosigkeit reichen, er kann alle Frequenzen betreffen oder nur auf wenige Frequenzbereiche begrenzt sein. Hörstörungen mit erkennbarer Ursache sind gemäß dieser Definition kein Hörsturz. Der Verlauf des Hörsturzes ist sehr unterschiedlich; bekannt ist eine relativ hohe Rate der Spontanheilung. Eine zuverlässige Prognose gelingt nach gegenwärtigem Kenntnisstand nicht. Eine wirksame medikamentöse Therapie ist nicht bekannt.[2] Andere Behandlungsmaßnahmen stehen in der Diskussion.

Symptome

Charakteristisch und definierend ist ein plötzlicher, meist einseitiger Hörverlust. Auslösende oder verursachende Faktoren lassen sich nicht feststellen. Die Diagnose Hörsturz ist also eine Ausschlussdiagnose. Der Hörsturz ist niemals von Ohrenschmerzen begleitet. Einseitiges Druckgefühl und Ohrgeräusch (Tinnitus, in 80% der Fälle, meist hochfrequent) im betroffenen Ohr) können Vorboten sein. Die Hälfte der Patienten gibt "wattige" oder betäubte Hautempfindungen an (durch die fehlende akustische Rückkoppelung bei Berührung der Ohrmuschel; echte Hypästhesie besteht nicht). 30% klagen über Schwindelgefühl, 15% über Doppeltonhören (Diplakusis: ein Ton wird auf dem erkrankten Ohr höher oder tiefer gehört) und Lärmempfindlichkeit (Hyperakusis).

Tra Ban Huy[3] fordert für die Diagnose

  1. einen Hörverlust des sensorineuralen Typs (Schallempfindungsstörung),
  2. welcher sich innerhalb von 24 Stunden entwickelt,
  3. mit deutlichem Hörverlust im Tonaudiogramm,
  4. ohne identifizierbare Ursache,
  5. in schweren Fällen mit Schwindelgefühl.

Diagnostik

Neben der Befragung werden verschiedene Untersuchungen zur Funktionsfähigkeit des Ohres durchgeführt. Mit der Otoskopie werden Gehörgang und Trommelfell untersucht. Die Funktionstüchtigkeit des Mittelohres wird mit der Tympanometrie überprüft. Mit der Tonaudiometrie werden Ausmaß und Frequenzbereich des Hörverlustes bestimmt. Otoakustische Emissionen (OAE) erlauben ggf. den Nachweis einer Erkrankung des Hörnervs. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie und die Computertomographie können Tumoren wie das Akustikusneurinom, zerebrale Durchblutungsstörungen und Infektionen darstellen. Die Hirnstammaudiometrien (BERA, BAER) suchen Erregungsbehinderungen vom Innenohr bis zum Hirnstamm. Blutuntersuchungen können ggf. Ursachen von Durchblutungsstörungen wie Hyperviskosität, Anämie, Hyperlipidämie Thrombophilie, und Entzündungen aufdecken. Der Blutdruck sollte gemessen werden. Elektrokardiographie und Echokardiographie können Herzerkrankungen nachweisen.

Differentialdiagnose

Eine plötzliche Hörstörung kann Symptom anderer Erkrankungen sein. Einige Beispiele:

Ursachen und Risikofaktoren

Der Entstehungsmechanismus von Hörstürzen konnte bisher noch nicht geklärt werden. Vermutet wird ein Zusammenspiel verschiedener Faktoren, die zu einer Änderung der Durchblutungsverhältnisse am Innenohr führen. Hier befinden sich die Haarzellen, die für das Hören zuständigen Sinneszellen. Die Haarzellen werden durch Diffusion aus der Umgebung mit Substraten unter Einschluss von Sauerstoff und Nährstoffen versorgt. Eine Mangeldurchblutung in den Blutgefäßen der Hörschnecke führt zu einer Schädigung der Haarzellen. Allerdings konnten in Untersuchungen an Innenohren von Hörsturzpatienten, die ihr Organ nach ihrem Tod der Wissenschaft zur Verfügung stellten, keine Hinweise auf solche Durchblutungsstörungen diagnostiziert werden.[18]

Darüber hinaus werden Stress, Autoimmunerkrankungen[19][20][21][22][23][24] und Risse der Rundfenstermembran als Ursachen diskutiert.

Zu dem Zusammenhang zwischen Virusinfektionen und Hörsturz sind widersprüchliche Untersuchungsergebnisse veröffentlicht worden.[25][26][27][28]

Risikofaktoren

Systematische prospektive Untersuchungen von Risikofaktoren sind noch nicht veröffentlicht worden. Gefährdet sind laut Ansicht mancher Experten insbesondere Personen mit Übergewicht, zu hohem Blutdruck, Diabetes mellitus und Fettstoffwechselstörungen sowie Raucher. Auch Stress könnte ein Risikofaktor sein.[29]

Epidemiologie (Häufigkeit und Vorkommen)

Nach Untersuchungen von Klemm und Saarschmidt (1986),[30] Michel,[31] und Leins[32] sind in Deutschland bis 16.000 Menschen pro Jahr von einem Hörsturz betroffen. In den USA bestand 1984[33] eine Inzidenz von 5-20 pro 100.000; 1996[34] in Flandern und in den Niederlanden 8-14 pro 100.000.

Männer und Frauen sind vom idiopathischen Hörsturz annähernd gleich betroffen. Alle Altersstufen können vom idiopathischen Hörsturz betroffen sein. Kinder und Jugendliche sind sehr selten betroffen, 75 % aller Patienten sind bei Diagnose älter als 40 Jahre.[35] Anderen Quellen zufolge treten 60 % aller idiopathischen Hörstürze zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.[36]

Therapie

Ein kausaler Therapieansatz steht nicht zur Verfügung. Die Selbstheilungsrate der Erkrankung ist hoch.[37][38][39] Die berichteten Spontanheilungsraten sind aber sehr unterschiedlich: Weinaug berichtet 1984 eine Spontanheilungsrate von 68% bei 63 Patienten. Heiden et. al. berichten in einer Literaturanalyse im Jahr 2000 von Spontanheilungsraten zwischen 28 und 68%, gepoolt 50%. Schuknecht gibt 40-60% an.[40]

Wirksame Heilverfahren sollten signifikant besser als Placebo sein.[41] Aus ethischen Gründen[42] wird aber meist nicht mit Placebo, sondern mit einer anderen Behandlungsmethode verglichen. In zwei placebokontrollierten Studien, die modernen wissenschaftlichen Standards entsprachen, erzielten durchblutungsfördernde Medikamente keine besseren Ergebnisse als Infusionen mit Kochsalzlösung.[43][44][45] Systemisch applizierte Corticosteroide waren in 21 randomisiert-kontrollierten Studien, die zwischen Januar 1996 und Februar 2006 veröffentlicht wurden, nicht wirksamer als Placebo, auch nicht in Kombination mit Virustatika.[46][47] Eine Metaanalyse der Cochrane Collaboration aus dem Oktober 2009 kommt darüber hinaus zu dem Ergebnis, dass auch die Wirkung von Vasodilatoren auf einen Hörsturz unbewiesen ist. Aufgrund schlechter Qualität der vorhandenen Studien wird zu weiterer Forschung geraten.[48]

Es existiert eine große Vielfalt von Behandlungsmethoden, denen allen gemein ist, dass sie fachlich angreifbar sind.[49][50] Ein Konsenspapier aus Sicht der deutschsprachigen HNO-Ärzte stellen die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie von 2011[51] dar, die zur Zeit überarbeitet werden. Die Cochrane Collaboration hat Beurteilungen verschiedener Hörsturz-Behandlungen erstellt.[52]

Rheologika

Unter der Annahme, dass ein Hörsturz durch eine Durchblutungsstörung des Innenohres verursacht wird, wird im deutschsprachigen Raum zumeist rheologisch behandelt, z.B. mit Infusionen aus Lösungen von Hydroxyethylstärke (HES), Pentoxifyllin oder niedermolekularen Dextranen über zehn Tage.[51] Zu niedermolekularen Dextranen wird zusätzlich Haptendextran verabreicht, um die Wahrscheinlichkeit potenziell schwerer Schockreaktionen zu verringern.[53] Erheblich seltener kommen Substanzen wie Piracetam oder Prostaglandine bzw. Prostazykline wie Alprostadil[54] und Iloprost zum Einsatz.[55] Naftidrofuryl oder Ginkgo biloba wurden in Ampullenform Mitte der 1990er Jahre wegen schwerer Nebenwirkungen vom deutschen Markt genommen.[56][57]

Für die Infusionstherapie werden in Deutschland ca. 500 Millionen Euro pro Jahr aufgewendet.[58] Im angloamerikanischen sowie im skandinavischen Raum ist die rheologische Infusionstherapie beim Hörsturz unüblich.[42][59]

Kopfschmerzen, Magendruck, Harndrang oder Schlafstörungen sind – je nach verwendetem Mittel – häufige Nebenwirkungen der Infusionen. Seltenere schwere Nebenwirkungen, darunter anaphylaktischer Schock durch Pentoxifyllin[60] oder niedermolekulare Dextrane[53] können auftreten. Wenn Hydroxyethylstärke gegeben wird, kann sich die Substanz insbesondere nach längerfristiger Anwendung (bei der Überschreitung einer Gesamtmenge von ca. 300 g HES) in der Haut anreichern und zu sehr lästigem Juckreiz führen, der schwer zu behandeln ist und lange anhalten oder gar therapieresistent sein kann. Die aktuellen Leitlinien betonen deshalb, die Behandlung könne nicht vorbehaltlos empfohlen werden.[51]

Durchblutungsverbessernde Substanzen können auch in Tabletten- oder Kapselform eingenommen werden. Dazu gehören Naftidrofuryl,[61] Ginkgo-biloba-Extrakte, Buflomedil, Betahistin, Cinnarizin und Pentoxifyllin.[62] Auch Blutdrucksenker mit gefäßerweiterndem Effekt wie Nifedipin oder Nimodipin[63] sind bei Hörsturz eingesetzt worden. Der Einsatz ausschließlich gefäßerweiternder Medikamente wird jedoch aufgrund des möglichen Steal-Effekts, durch den die Durchblutung des Innenohrs unbeabsichtigt sogar verringert werden kann, nicht mehr empfohlen.[64]

Corticosteroide

Der Einsatz von Glucocorticoiden basiert auf deren entzündungshemmender und das Immunsystem unterdrückender Wirkung. Auch ein abschwellender Effekt könnte von Bedeutung sein. Es werden vorwiegend Prednison, Prednisolon und Methylprednisolon, selten auch Dexamethason eingesetzt. Die Substanzen können als Tabletten geschluckt, oder injiziert werden; dies sind systemische Anwendungsformen in Abgrenzung zur lokalen (ortlichen) Behandlung.

Eine 1980 veröffentlichte, nicht randomisierte Studie hat eine Wirksamkeit von Methylprednisolon und Dexamethason zwar zeigen können;[65] sie hat jedoch methodische Mängel. Dies betont auch die Deutsche Gesellschaft für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde im Anhang einer älteren Version ihrer Hörsturz-Leitlinien: „Zwei Studien zusammengefasst fragwürdig“.[66] Der im Januar 2006 erschienene Cochrane-Review hebt ebenfalls die unbewiesene Wirkung von Cortison beim Hörsturz hervor und fordert hochwertigere Untersuchungen.[67] Es existiert kein einheitliches Dosierungsschema und keine klare Dosis-Wirkungs-Beziehung.[68]

Bei Patienten mit schwer einstellbarem Blutdruck, Schwangeren, Zuckerkrankheit mit Insulintherapie oder Magengeschwüren muss das Risiko gegenüber dem unbewiesenen Nutzen abgewogen und gegebenenfalls die Dosierung verändert werden. Eine 2012 veröffentlichte Untersuchung stellte bei 21% der nicht unter Diabetes leidenden Hörsturzpatienten und bei 63% der Diabetiker nach der Cortisontherapie Hyperglykämien fest. [69] Corticosteroide können auch neuropsychiatrische Symptome verursachen.[70]

Mit lokaler Verabreichung von Corticosteroiden direkt in die Rundfensternische konnte eine kleine randomisierte Studie keine signifikant besseren Ergebnisse als Placebo finden.[71]

Kombinationen

In Deutschland gibt es das sogenannte Stennert-Schema (Eberhard Stenner, geb. 1938) und Modifikationen davon. Dabei kommen drei Medikamente zum Einsatz: als Corticosteroid Prednison, Prednisolon oder Methylprednisolon, Pentoxifyllin, und Dextran oder Hydroxyethylstärke. Die Verabreichung der Corticosteroide erfolgt dabei über einen Zeitraum von 14 bis 21 Tagen, die Tagesdosis wird schrittweise alle 2 bis 3 Tage abgesenkt. Andere Dosierungsschemata sind kürzer, z.B. 200 mg Prednisolon am Tag 1, 150 mg am Tag 2, 100 mg am Tag 3 und 50 mg am Tag 4. Bisher konnte nicht nachgewiesen werden, dass die Kombinationsbehandlungen besser als Monotherapien oder Placebo wirken.[72][73]

Im deutschsprachigen Raum werden beim Hörsturz – insbesondere in Verbindung mit Tinnitus[74] – mitunter neben durchblutungsfördernden Medikamenten zusätzlich Lokalanästhetika wie Lidocain oder Procain intravenös verabreicht. Da diese Substanzen Krampfanfälle, Atemlähmung und Herz-Kreislaufversagen verursachen können, sollte diese Therapie im Krankenhaus erfolgen.[64] Der Nutzen ist umstritten. Zwar können chronische Ohrgeräusche durch die intravenöse Gabe von Lidocain gemildert werden, doch die Wirkung lässt nach kurzer Zeit wieder nach.[75] Ein wissenschaftlicher Nachweis für einen dauerhaften Effekt bei akutem Tinnitus oder beim Hörsturz existiert nicht. Der Medizinische Dienst der Krankenversicherungen sah 2004 aufgrund potenziell lebensbedrohlicher Nebenwirkungen die Anwendung lokaler Betäubungsmittel bei Erkrankungen des Innenohres „mit großer Sorge“.[76]

Fibrinogenabsenkung durch Apherese

Die Apherese ist ein Blutreinigungsverfahren, bei dem über eine Fällungsreaktion Fibrinogen aus dem Blut reduziert wird. Zusätzlich kommt es zu einer Reduktion des LDL-Cholesterins und des Lipoproteins (a).[77] Die Anwendung der HELP-Apherese (Heparin-induzierte extrakorporale LDL-Präzipitation) beim Hörsturz in der Frühphase der Erkrankung gründet sich auf Studien bis zur Evidenzklasse 1b. Wohl weil es nur wenige Studien zu diesem Verfahren gibt, kommt der zuständige Arbeitsausschuss zu dem Beschluss, es mangele an Beweisen für die Wirksamkeit dieser Behandlung:

„Bei den wissenschaftlichen Veröffentlichungen handelt es sich vor allem um die der Arbeitsgruppe Suckfüll et al., aus denen jedoch kein valider Nachweis des Nutzens geführt werden konnte… Nach detaillierter Beratung der Unterlagen und ihrer Auswertung kommt der Ausschuss zu der einvernehmlichen Auffassung, dass der Nutzen der Apherese bei dieser Indikation vor dem Hintergrund der ungenügenden Datenlage nicht als belegt gelten kann. Eine Aufnahme in die vertragsärztliche Versorgung wird abgelehnt.“

– Therapeutische Hämapheresen (selektive Verfahren mit Plasmadifferentialtrennung). Zusammenfassender Bericht des Arbeitsausschusses „Ärztliche Behandlung“ des Bundesausschusses der Ärzte und Krankenkassen über die Beratungen gemäß §135 Abs.1 SGB V. 25. Juli 2003[4]

Hyperbare Sauerstofftherapie

Die hyperbare Sauerstofftherapie (HBO) beruht auf mehrfachem Aufenthalt in einer medizinischen Druckkammer, wobei reiner Sauerstoff unter erhöhtem Umgebungsdruck eingeatmet wird. Der Erfolg dieser Therapie ist umstritten; er wird von Befürwortern mit ca. 50 Prozent angegeben.[78][79][80][81] Eine randomisierte Studie[82] stellt fest, dass Infusionstherapie und HBO gleichwertig sind. Auch wenn andere, gleichartige Studien die HBO mit Vorteilen bewerten,[83] [84] ergibt sich daraus, dass zunächst die wirtschaftlicheren Therapieoptionen zur Anwendung kommen sollten und die HBO eine „Reservetherapie“ sein sollte (Empfehlung des Verbandes Deutscher Druckkammerzentren VDD e.V. und bei Arnold 2010).[85] [86] Die Leitlinien der amerikanischen wissenschaftlichen Fachgesellschaft für HNO wurden 2011 zur HBO ergänzt.[87] Der Cochrane-Review fasst im Oktober 2012 die Studienlage wie folgt zusammen:

„For people with acute ISSHL, the application of HBOT significantly improved hearing, but the clinical significance remains unclear... There is no evidence of a beneficial effect of HBOT on chronic ISSHL or tinnitus and we do not recommend the use of HBOT for this purpose.“

„Bei Personen mit akutem Hörsturz verbesserte die HBO-Therapie signifikant die Hörfähigkeit, doch die klinische Bedeutung bleibt unklar... Für den Nutzen der HBO-Therapie gegen chronischen Hörsturz und Tinnitus gibt es keinen Beleg, und wir empfehlen den Einsatz in dieser Indikation nicht.“

– Bennett MH, Kertesz T, Perleth M, Yeung P, Lehm JP: Hyperbaric oxygen for sudden hearing loss and tinnitus (ringing in the ears) of unknown cause. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 10. Art. No.: CD004739. DOI: 10.1002/14651858.CD004739.pub4

Der deutsche gemeinsame Bundesausschuss hat die Situation zuletzt im Jahr 2000 analysiert und als noch nicht ausreichend für eine Zulassung für die gesetzliche Krankenversicherung beurteilt. Private Krankenversicherungen und die Beihilfe übernehmen die Behandlungskosten in der Regel.

Tympanoskopie

In einzelnen Kliniken wird bei schwerem, therapieresistenten oder wiederkehrendem Hörsturz eine Tympanoskopie durchgeführt. Unter der Annahme, eine Ruptur der Rundfenstermembran sei für den Hörverlust verantwortlich, soll dieser Riss mittels eines Gewebelappens abgedichtet werden.[88] Kritische Stimmen bezweifeln die Zuverlässigkeit der diagnostischen Tests und betonen darüber hinaus die unbewiesene Wirkung der Operation auf das Hörvermögen.[89] In den aktuellen Behandlungsleitlinien wird die Tympanoskopie nur für besondere Einzelfälle empfohlen.[51]

Alternativmedizinische Therapiemöglichkeiten

Es existieren eine ganze Reihe anderer Therapiemöglichkeiten.[31] Die Tatsache, dass die Ursachen für einen Hörsturz nicht klar sind, bietet auch unseriösen Anbietern einen Raum zum Vertrieb ihrer Produkte oder Dienstleistungen. Zweifel sind insbesondere dann angebracht, wenn ein Anbieter behauptet, nur seine Therapie wirke, wenn über große Erfolge ohne Hinweis auf die hohe Selbstheilungsquote berichtet wird, wenn behauptet wird, man kenne nun die Ursachen für Hörsturz, und wenn die angebotene Therapie zugleich für Tinnitus und Morbus Menière geeignet sein soll.

Kassenfähigkeit von Hörsturztherapien

Seit 2009 darf in Deutschland im Rahmen der neuen Arzneimittel-Richtlinie (AM-RL, Anlage III Nr.24)[90] eine Hörsturzbehandlung mit dem Wirkstoff Pentoxifyllin nicht länger zu Lasten der gesetzlichen Krankenkassen verrechnet werden. Der Grund hierfür ist die unbewiesene Wirkung des Arzneimittels. Obgleich Hydroxyethylstärke und Glucocorticoide im Gegensatz hierzu nicht ausdrücklich in der neuen Richtlinie genannt werden, muss ein Arzt aufgrund ihrer ebenfalls unbelegten Wirksamkeit mit Regressansprüchen durch die gesetzlichen Kassen rechnen, wenn er diese Medikamente zu ihren Lasten verordnet. Zudem besteht meist keine Zulassung/Indikationsnennung für die Hörsturztherapie (Off-Label-Use). Falls ein gesetzlich Versicherter dennoch eine Hörsturztherapie mit Pentoxifyllin, HAES oder Glucocorticoiden wünscht, muss diese Therapie in aller Regel privat verrechnet werden.[91]

Weblinks

Wiktionary: Hörsturz – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Einzelnachweise

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  2. ↑ Conlin AE, Parnes LS: Treatment of sudden sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007 Jun;133(6): 573-86. PMID 17576908 & PMID 17576909
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  4. ↑ Fang Y, Yang W, Jiang S. [Sudden hearing loss in acoustic neuroma]. Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi 1997; 32(5):277-279. PMID 10743091
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