Vaskulitis

Vaskulitis an der Wade/Unterschenkel Endstadium

Schwere Vaskulitis der großen Gefäße in der FDG-PET/CT-Darstellung

Unter dem Sammelbegriff Vaskulitis werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es durch autoimmunologische Prozesse – am häufigsten eine Allergie vom Typ 3 – zu Entzündungen von Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten Organe selbst geschädigt werden. Die Ursachen sind noch nicht geklärt. Zurzeit werden genetische Faktoren in Kombination mit Umwelteinflüssen wie Infektionen mit dem Bakterium Staphylococcus aureus oder dem Hepatitis-Virus vermutet.

Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute dagegen können sie durch eine Therapie mit Immunsuppressiva in eine Remission gebracht werden, wodurch die Krankheit allerdings nicht besiegt ist: Da das Immunsystem bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür nach wie vor nicht entschlüsselt sind und deshalb auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit zu einem Rezidiv kommen.

Im Gegensatz dazu sind Vaskulopathien eine Gruppe primär nichtentzündlicher Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen allerdings sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt.

Klassifikation

Primäre Vaskulitiden

Primäre Vaskulitiden sind Vaskulitiden ohne bekannte Grunderkrankung. Sie werden nach der Revidierten Chapel Hill Consensus Conference Nomenklatur (2012) nach Größe der betroffenen Gefäße und je nachdem, ob sie ANCA-Antikörper aufweisen oder nicht, wie folgt klassifiziert:

Primäre Vaskulitiden kleiner Gefäße

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

• Granulomatose mit Polyangiitis (alte Bezeichnung: Wegener-Granulomatose) mit Vaskulitis vor allem der kleinen Arterien von Nieren und Lungen
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (alte Bezeichnung:Churg-Strauss-Syndrom)
• Mikroskopische Polyarteriitis (Abkürzung: MPA oder mPAN)

Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Bei den nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße finden sich Immunkomplex- und Komplementablagerungen, es handelt sich dabei also um primäre Immunkomplexvaskulitiden.

• IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)
• Vaskulitis bei essentieller (d. h. idiopathischer) Kryoglobulinämie
• Anti-GBM-Krankheit (glomeruläre Basalmembran)
• Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis)

Primäre Vaskulitiden mittlerer Gefäße

• Polyarteriitis nodosa (PAN)
• Kawasaki-Syndrom

Primäre Vaskulitiden großer Gefäße

• Riesenzellarteriitis (früher auch Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis oder Morbus Horton genannt)
• Takayasu-Arteriitis als ANCA-negative Vaskulitis vor allem der Aorta und ihrer Hauptäste

Primäre Vaskulitiden variabler Gefäßgröße

• Cogan-Syndrom
• Morbus Behcet

Primäre Vaskulitiden eines Organs

• kutane leukozytoklastische Angiitis
• primäre ZNS-Vaskulitis u.a.

Sekundäre Vaskulitiden

Die sekundären Vaskulitiden treten bei Autoimmunerkrankungen und Infektionserkrankungen (z. B. AIDS, Syphilis) auf oder sind medikamentös induziert.

Auch die akute vaskuläre Organabstoßung nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte IgG-Antikörper gegen Alloantigene der Epithelzellen des Transplantates.

Ebenso können sekundäre Vaskulitiden nach Aufnahme von Kokain und Mutterkornalkaloiden sowie einigen Heilpflanzen auftreten.

Siehe auch

• Zerebrale Vaskulitis

Literatur

• S1-Leitlinie Vaskulitis der Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ). In: AWMF online (Stand 2013)
  
• Gerd Herold: Innere Medizin 2016 - ISBN 978-3-9814660-5-8
• ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides

Weblinks

 Commons: Vaskulitis – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

• Krankheitsbeschreibung Vaskulitis der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie
• European Vasculitis Study Group (englisch)
• Interdisziplinäres Vaskulitis-Zentrum, Informationen für Patienten und Angehörige (deutsch)

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