Sézary-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C84.1	Sézary-Syndrom ICD-O M9701/3
ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Sézary-Zelle: Veränderter Lymphozyt mit verschwungenem Kern. (MGG-Färbung; Peripheres Blut)

Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie).

klinisches Bild und Blutausstrich (PAS-Reaktion)

Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen) gekennzeichnet.

Wichtigste Differentialdiagnose des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, die häufigste Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate. Beim Sézary-Syndrom ist zudem die extrakorporale Photopherese wirksam. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden.

Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis.

Literatur

• Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 1993, ISBN 3-933203-04-X, S. 1016
• Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage (dt. Ausgabe). Bd.1, McGraw-Hill/ABW-Wissenschaftsverlag, 2003, ISBN 3-936072-10-8, S. 357f.

Weblinks

• Eintrag auf DermIS (Portal der Uni Erlangen-Nürnberg und der Uni Heidelberg) zum Sézary-Syndrom mit Abbildungen
• Eintrag zum Sézary-Syndrom in Altmeyers Enzyklopädie (online), Springer 2017

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