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Meningeom
| Klassifikation nach ICD-10 | ||
|---|---|---|
| D32 | Gutartige Neubildung der Meningen | |
| D32.0 | Hirnhäute | |
| D32.1 | Rückenmarkhäute | |
| D32.9 | Meningen, nicht näher bezeichnet | |
| ICD-10 online (WHO-Version 2013) | ||
Ein Meningeom (syn.: Meningiom, Meningeoma, engl.: meningioma) ist ein meistens benigner („gutartiger“) Hirntumor. Er entsteht durch die Entartung von Zellen der Arachnoidea (einer Hirnhautschicht). Charakteristisch ist sein langsames und verdrängendes Wachstum. Maligne („bösartige“) Entartungen sind selten. 20–25 % aller primären Tumoren des Zentralnervensystems sind Meningeome.
Vorkommen
Das Haupterkrankungsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt, wobei Frauen im Verhältnis 3:2 häufiger betroffen sind. Multiples Auftreten von Meningeomen ist charakteristisch für die Neurofibromatose Typ 2. Solitär in 98 % der Fälle.
Ursachen
Die meisten Meningeome entstehen sporadisch. Am häufigsten finden sich genetische Veränderungen bestimmter Tumorsupressorproteine, von denen ein Verlust von NF2 in bis zu 60% der Fälle beobachtet wird. [1] Bestimmte Genveränderungen treten nur bestimmten morphologischen Varianten auf, so finden sich KLF4 (K409Q)-Punktmutationen nur bei sekretorischen Meningeomen [2], während AKT1 (E17K)-Mutationen mit meningeothelialen und transitionalen Varianten assoziiert ist [3]. Meningeome können auch als Spätfolgen einer vorausgegangenen Strahlentherapie auftreten. Zahnärztliche Röntgendiagnostik in der Vorgeschichte (im Kindesalter und mindestens jährlich bei Erwachsenen) erhöht das Risiko eher nicht, an einem Meningeom zu erkranken.[4]
Pathologie
Meistens befinden sich Meningeome an der Falx cerebri, am Keilbeinflügel, an der Olfaktoriusrinne und setzen sich in der Regel gut vom angrenzenden Hirngewebe ab. Die Schnittfläche sieht grau und körnig aus. In manchen Formen ist im Mikroskop eine Zwiebelschalenformation der Tumorzellen zu beobachten. Verkalken diese, werden sie Psammomkörper genannt.
Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems sind derzeit 3 Tumorgrade bekannt, die je nach Rezidivhäufigkeit und Prognose als Grad I (gutartig), Grad II (atypisches Meningeom; schnelles Wachstum, häufige Rezidive) Grad III (anaplastisches Meningeom; bösartiges, infiltratives Wachstum) eingestuft werden. Grad II und III Meningeome haben eine Häufigkeit von ca. 7 bzw. 2 %.
Makroskopie: abgekapselte, rundliche, grau- weiße Tumore von prall-elastischer und derber Konsistenz. Sie heften fest der Dura an und komprimieren das angrenzende Hirngewebe. Häufig kommt eine Dura- und/ oder Knocheninfiltration mit Hyperostose des anliegenden Knochens vor. Die Meningeome sind hypervaskularisiert, es können sich Furchen in den Knochen bilden (siehe Sulci arteriosi durch Arteria meningea media).
Histologie: Bestimmte morphologische Varianten werden direkt einem bestimmten WHO-Grad zugeordnet. So werden meningeotheliomatöse, fibromatöse, sekretrorische, mikrozytische, transitionale, psammomatöse und angiomatöse Meningeome zu den WHO-Grad I Tumoren gezählt. Das chordoide und das klarzellige Meningeom entsprechen einem WHO Grad II, während papilläre und rhabdoide Meningeome zu den WHO-Grad III Meningeomen gerechnet werden.
Symptome
Zu den geschilderten Beschwerden gehören Kopfschmerzen und neurologische Ausfälle. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen, eine mögliche Erklärung sind die in den Tumorzellen regelmäßig vorhandenen Progesteron-Rezeptoren. Zufällig entdeckte Meningeome können auch gar keine Symptome hervorrufen und müssen, wenn sie nicht rasch größer werden, nicht unbedingt operiert werden.
Diagnostik
Das bildgebende Verfahren der ersten Wahl ist beim Meningeom die Kernspintomografie, da dieses Verfahren den größten Weichteilkontrast besitzt und in typischen Fällen die sichere Diagnose eines Meningeoms ermöglicht. In T2-gewichteten Aufnahmen stellen sich verkalkte Meningeome im Gegensatz zu vielen anderen Tumoren als schwarze Masse (hypointens) dar, die dunkler als das umgebende Hirngewebe ist. Unverkalkte Meningeome können zur Umgebung isointens sein. Von anderen Tumoren unterscheiden sich Meningeome durch ihre Lage auf der Dura mater mit charakteristischen Ausläufern in die Dura (dural tails) und durch eine sehr intensive Kontrastmittelaufnahme. Die Computertomographie kann die Tumorverkalkungen sehr gut nachweisen. Konventionelles Röntgen und Angiographie haben heute nur noch eine untergeordnetete Bedeutung.
Die meisten Meningeome wachsen sphärisch oder globulär unter Beibehaltung ihrer soliden Masse. In manchen Fällen können sie Hirnhäute oder Knochen durchbrechen. Daneben beobachtet man bevorzugt im Os sphenoidale eine plaqueförmige Ausbreitung.
- Meningeom im Röntgenbild.jpg
Meningeom im Röntgenbild des Schädels
Kontrastmittel aufnehmendes Meningeom der linken Hemisphäre in der Computertomographie
Großes Felsenbeinmeningeom in der Computertomographie
- Meningeom ax2.jpg
Typische randständige Lokalisation eines Meningeoms rechts (Kernspintomographie, T1-gewichtet mit Kontrastmittel)
- Falxmeningeom MRT T1 mit Kontrastmittel.jpg
Falxmeningeom in der Kernspintomographie: T1 mit Kontrastmittel
- Meningeom im Spinalkanal MRT.jpg
Meningeom im Spinalkanal Kernspintomographie. Links T1 sagittal mit Kontrastmittel, rechts T2 coronar
Therapie
Die neurochirurgische Entfernung des Tumors ist die Therapie der Wahl. Eine Option kann hier bei gefäßreichen Tumoren die präoperative Embolisation sein. Eventuell kann auch eine Strahlentherapie oder Radiochirurgie (Gamma-Knife oder Cyberknife) durchgeführt werden. Kann ein Meningeom nicht komplett operativ entfernt werden, so kann auch nach der Operation eine Bestrahlung der verbliebenen Tumorreste erfolgen, um die Wahrscheinlichkeit für ein erneutes Tumorwachstum zu reduzieren. Kleine Meningeome ohne Wachstumstendenz bei älteren Personen müssen nicht unbedingt entfernt werden.
Insbesondere bei größeren Meningeomen mit komplexer (nicht kugeliger) Form und Nahebeziehung zu strahlensensiblen Organen wie z.B. Sehnerv oder Hypophyse (Hirnanhangsdrüse, steuert die Hormondrüsen im Körper) empfiehlt sich die schonendere fraktionierte stereotaktische Bestrahlung. [5] Bei der stereotaktischen Präzisionsbestrahlung per Linearbeschleuniger erzeugt man Röntgenstrahlung. Durch einen Software gesteuerten Mikro-Multi-Leaf-Kollimator (MMLC) wird die Bestrahlungsdosis an die Form des Tumors angepasst. Bei dem Multi-Leaf-Kollimator handelt es sich um bewegliche Blei-Blenden von je 3 mm Dicke, die individuell verstellbar sind und so gesundes Gewebe verdecken und schützen können.[6]. Die Lagerung erfolgt hier nicht wie bei der Gamma-knife-Bestrahlung über einen Metallrahmen, der am Kopf angeschraubt wird, sondern über eine spezielle Maske (thermoplastische Kopfmaske) die individuell anmodeliert und vor jeder Behandlungssitzung aufgesetzt wird.[7] Diese Form der Hochpräzisionsbestrahlung wird in speziell ausgerüsteten Abteilungen für Strahlentherapie angeboten. Der Vorteil der Aufteilung der Bestrahlung auf mehrere Sitzungen liegt in der besseren DNA - Reparaturmöglichkeit der Zellen gesunder Gewebe in den Pausen zwischen zwei Bestrahlungssitzungen. Durch diese Erholung (genannt Fraktionierungseffekt) kann das Risiko für schwerwiegende Nebenwirkungen durch die Bestrahlung zusätzlich gesenkt werden. [8])
Neuere Ansätze in der Behandlung von Meningeomen beschäftigen sich mit dem zusätzlichen Einsatz von Blutgefäßwachstum bzw. Tumorwachstum hemmenden Medikamenten. Hierbei wird versucht insbesondere bei wiederkehrenden aggressiveren Meningeomen, die nicht mehr operiert oder erneut bestrahlt werden können, zu behandeln. Dieser Ansatz ist aber noch experimentell und kein Standardverfahren. (Quelle: Emil Lou, Ashley L., et al.; Bevacizumab therapy for adults with recurrent/progressive meningioma: a retrospective series; J Neurooncol. Aug 2012; 109(1): 63–70. ; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3404217/; Quelle der Übersetzung: http://www.praxis-margareten.at/2013/meningeom-studie-untersucht-ansprechen-auf-gefaesswachstum-hemmendes-medikament/)
Literatur
- Joung H. Lee (Hrsg.): Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome. Springer, London 2008, ISBN 1-84628-526-7.
- C. Mawrin, A. Perry: Pathological classification and molecular genetics of meningiomas. In: Journal of Neuro-Oncology. Band 99, Nummer 3, September 2010, S. 379–391, ISSN 1573-7373. doi:10.1007/s11060-010-0342-2. PMID 20809251. (Review).
- I. Whittle, C. Smith, P. Navoo, D. Collie: Meningiomas. In: The Lancet. 363, 2004, S. 1535–1543, doi:10.1016/S0140-6736(04)16153-9.
- Osborn,Anne G :Osborn´s Brain : Imaging,pathology and anatomy Amirsys Publishing 2013, ISBN 978-1-931884-21-1.
Weblinks
Commons: Meningeom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien- Meningeome, Deutsche Hirntumorhilfe e. V.
- [1], Österreichische Selbsthilfegruppe Meningeom, Liste behandelnder Krankenhäuser und Ärzte.
Einzelnachweise
- ↑ De Vitis LR, Tedde A, et al.: Screening for mutations in the neurofibromatosis type 2 (NF2) gene in sporadic meningiomas. Hum Genet. 1996 May;97(5):632-7..
- ↑ Reuss DE, Piro RM, er al.: Secretory meningiomas are defined by combined KLF4 K409Q and TRAF7 mutations. Acta Neuropathol. 2013 Mar;125(3):351-8
- ↑ Sahm F, Bissel J et al.: AKT1E17K mutations cluster with meningothelial and transitional meningiomas and can be detected by SFRP1 immunohistochemistry Acta Neuropathol. 2013 Nov;126(5):757-62
- ↑ Elizabeth B. Claus, Lisa Calvocoressi, et al.: Dental x-rays and risk of meningioma. In: Cancer. 2012, S. n/a–n/a, doi:10.1002/cncr.26625.
- ↑ Elia AE, Shih HA, Loeffler JS: Stereotactic radiation treatment for benign meningiomas In: Neurosurg Focus. 2007;23(4):E5. PMID 17961042)
- ↑ http://www.praxis-margareten.at/2013/meningeom-ratgeber/
- ↑ http://edoc.hu-berlin.de/dissertationen/ahlswede-julia-2005-09-26/HTML/chapter2.html
- ↑ STEREOTACTIC RADIOSURGERY AND RADIOTHERAPY OF MENINGIOMAS. Clinical White Paper. PDF-Version
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