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Lupus erythematodes

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Klassifikation nach ICD-10
M32.- Systemischer Lupus erythematodes
M32.0 Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes
M32.1+ Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung von Organen oder Organsystemen
L93.- Lupus erythematodes
L93.0 Diskoider Lupus erythematodes

Lupus erythematodes o.n.A.

L93.1 Subakuter Lupus erythematodes cutaneus
L93.2 Sonstiger lokalisierter Lupus erythematodes

Lupus erythematodes profundus Lupus-Pannikulitis

ICD-10 online (WHO-Version 2013)

Der Lupus erythematodes (lat. lupus „Wolf“ + griech. ἐρύθημα [erýtʰēma] „Röte“ + -ώδης [-ṓdēs] „ähnlich wie“), auch Schmetterlingsflechte, ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Als Kollagenose ist der Lupus erythematodes eine Krankheit des rheumatischen Formenkreises.[1]

Der Lupus erythematodes gehört zu den seltenen Erkrankungen.

Beim Lupus erythematodes gibt es unterschiedliche Formen: den Systemischen Lupus erythematodes (SLE), der alle Organe befallen kann, die verschiedenen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE), die üblicherweise nur die Haut befallen, und den Neonatalen Lupus erythematodes.

Meistens verläuft der Lupus erythematodes in Schüben, also in regelmäßig wiederkehrend aktiven Phasen. Zwischen den Schüben können lange Phasen liegen, in denen die Krankheit nicht oder nur wenig aktiv ist. Es gibt aber auch dauerhaft aktive Verlaufsformen. [2]

Besonders charakteristisch für den Lupus erythematodes, aber nicht bei allen Erkrankten vorhanden, ist das Schmetterlingserythem. Darunter versteht man eine umschriebene, hellrote, flache bis leicht erhabene Rötung, die sich vom Nasenrücken ausgehend symmetrisch auf die Jochbein- und Wangenregion ausdehnt.[3] Der Lupus erythematodes wird deshalb auch als Schmetterlingsflechte bezeichnet.

Herkunft des Namens

Datei:Lupus erythematosus.jpg
Lupus erythematodes, koloriertes Foto von 1886
Der Name Lupus stammt von dem Lombarden Roger Frugardi (um 1140–1195). Der Begriff „Lupus erythematodes" leitet sich von der lateinischen Bezeichnung eines Tieres ab: „Lupus" heißt Wolf. Ärzte früherer Generationen verglichen die Narben, die nach dem Abheilen der Hautschäden verbleiben können, mit Wolfsbissen[4]. Heutzutage kommt es dank moderner Behandlungsmöglichkeiten nur noch selten zu derartig entstellenden Narben. „Erythematodes“ bedeutet „errötend“ und leitet sich von den Rötungen her, die bei dieser Krankheit häufig (bei 71 % der Patienten) vorkommen.

Geschichte

Die Erkrankung ist mindestens seit dem Mittelalter bekannt. Der Franzose Pierre Louis Alphée Cazenave (1795–1877) beschrieb 1851 die Erkrankung als Erster in einer wissenschaftlich akkuraten Form.[5] 1872 wurde die Erkrankung von dem ungarischen Hautarzt Moritz Kaposi beschrieben.

Epidemiologie

Zwischen 20 - 70 Erkrankte kommen auf 100.000 Menschen, mit deutlichen ethnischen Unterschieden. Besonders afrikanische, lateinamerikanische und afro-karibische Menschen sind häufiger betroffen, Europäer und Asiaten seltener.[6] Schätzungen zufolge sind in Deutschland etwa 40.000 Menschen betroffen. Etwa 70 - 90 % der Erkrankten sind Frauen.[7] Der Lupus erythematodes ist also gynäkotrop. Meistens erkranken Frauen im gebärfähigen Alter.

Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt in den USA bei Weißen 95 %, bei Schwarzen 90 % und bei Hispanics nur 87 %. Bei Männern, Patienten mit Nephritis und Erkrankten aus ärmeren Verhältnissen ist die Überlebensrate (in den USA) schlechter. Typische Todesursachen sind Nephritis, sekundäre Infektionen und Folgen der verstärkten Atherosklerose. Bei Erkrankten mit einer progressiven Verlaufsform kommt es in 10 - 30 % zu einem chronischen Nierenversagen. In den USA sind etwa 1/3 der Erkrankten mit muskuloskeletalen Manifestationen dauerhaft erwerbsunfähig.

Ursache und Wirkungsweise

Der Lupus erythematodes ist nicht ansteckend.[8] Seine Ätiologie ist weitgehend unbekannt.

Es gibt eine starke genetische Disposition. Familienangehörige ersten und zweiten Grades zeigen eine erhöhte Prävalenz für den Systemischen Lupus erythematodes (SLE).[9] Die Wahrscheinlichkeit, dass ein an Systemischem Lupus erythematodes Erkrankter mindestens einen Verwandten ersten Grades mit Systemischen Lupus erythematodes (SLE) hat, wird mit 3 bis 10 Prozent angegeben.[10]. Für eineiige Zwillinge wird eine gemeinsame Erkrankung an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) von 57 % berichtet, für zweieiige Zwillinge von 5 %.[9] Auch weitere Autoimmunkrankheiten kommen im Verwandtenkreis gehäuft vor.

Monogenetischer und idiopathischer SLE: Während sich der Systemische Lupus Erythematodes (SLE) meist auf der Basis vieler genetischer Suszeptibilitätsfaktoren entwickelt, gibt es einige wenige Patienten mit einer monogenetischen Genese des SLE. So entwickeln mehr als 90% der Menschen, die kein funktionelles Gen (C1q) für die erste Komponente des Komplementsystems besitzen, einen Systemischen Lupus erythematodes (SLE).[11]

Die Analyse des C1q Phänomens zeigt, wie normalerweise die körpereigene Toleranz gegen nukleosomalen Antigene sichergestellt wird: Das Vorhandensein von IgG-Antikörpern gegen doppelsträngige DNA (dsDNA-AK) ist spezifisch für den Systemischen Lupus erythematodes. Diese Antikörper werden als Immunantwort gegen Nukleosome, Teile von Zellkernen, gebildet, die höchstwahrscheinlich aus apoptotischen Zellen stammen. Die Effizienz der Phagozytose apoptotischer Zellen ist von dem C1q-Gen abhängig. Durch das Fehlen des C1q-Gens wird die körpereigene Toleranz gegenüber apoptotischen Zellen aufrecht erhalten. Idiopathischer SLE entsteht bei suboptimaler Clearance apoptotischer Zellen, was die Clearance toter Zellen zu einer vielversprechenden Möglichkeit für die Therapie macht.[11]

Der Lupus erythematodes wird oft durch Umwelteinflüsse ausgelöst oder verschlimmert. Bei schubhaftem Verlauf kann ein Schub ausgelöst werden. Solche Trigger können, individuell unterschiedlich, z.B. UV-Licht-Exposition, Stress, Infektionen, Hormonveränderungen, Medikamente oder Rauchen sein.[12] In seltenen Fällen können auch ungewöhnliche Reize, z. B. ein Insektenstich, bei genetisch prädisponierten Patienten einen Lupus erythematodes auslösen.[13]

Bei der Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes richtet sich das fehl regulierte Immunsystem nicht nur gegen Bakterien, Viren und Krebszellen, sondern auch gegen gesunde körpereigene Zellen. Dadurch werden Organe und Organsysteme, z.B. die Haut, geschädigt. Die zerstörten Zellen und ihre Verbindungen lagern sich an verschiedenen Orten ab, z.B. an den Gefäßwänden des Kreislaufsystems. Die dadurch entstehenden Durchblutungsstörungen schädigen die Organe zusätzlich. Die Ursache für diese krankhafte Reaktion des Immunsystems ist bisher unbekannt.

Beteiligt an der Erkrankung sind Autoantikörper, sowie Immunkomplexe (s.u.). Bei entsprechender genetischer Prädisposition ist die normale Immunreaktion fehl reguliert mit erhöhter und anhaltender Produktion von Autoantikörpern und dauerhafter Aktivierung des Immunsystems.[6]

Im Rahmen der Gewebeschädigung durch die Autoantikörper kommt es zur Apoptose, zum Absterben von Zellen, so dass deren Kernbestandteile (Autoantigene) freigesetzt werden. Die Kernbestandteile der abgestorbenen Zellen werden auf der Oberfläche der Zellen präsentiert. Dadurch werden die körpereigenen apoptotischen Zellen durch das fehl gesteuerte Immunsystem als fremd erkannt. Das Immunsystem reagiert darauf, und es kommt zur Aktivierung der B-Lymphozyten und zur Produktion von weiteren Autoantikörpern. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Phagozytose, die körpereigene Eliminierung, der apoptotischen Zellen gestört ist, wie es für eine Subgruppe der an Systemischem Lupus erythematodes Erkrankten beschrieben ist.[14] Autoantigene und Autoantikörper bilden Immunkomplexe. Nachdem diese Immunkomplexe sich an ein betroffenes Gewebe binden, aktivieren sie das Komplementsystem, ein Teil des körpereigenen Immunsystems, lösen eine Entzündungsreaktion aus und führen zu einer Schädigung des jeweiligen Gewebes.

Auch können die Immunkomplexe vom Retikulohistiozytären System, ein Teil des körpereigenen Immunsystems, nicht beseitigt werden und lagern sich an den verschiedensten Orten ab, z.B. an der Gefäßwand. Unter anderem kommt es dadurch zur Aktivierung des Komplementsystems, sowie von Thrombozyten. Außerdem entsteht eine Gefäßentzündung (Vaskulitis). Daraus kann ein Gefäßverengung oder ein Gefäßverschluss entstehen und dadurch eine zusätzliche Organschädigung.

Formen und Symptome

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Überblick über mögliche Symptome bei systemischem Lupus erythematodes[15]
Häufigkeit in % Symptom
085 Gelenkschmerzen
084 Allgemeinbeschwerden
(Müdigkeit, Leistungsschwäche …)
081 Hautveränderungen
077 Nierenbefunde
063 Gelenkentzündung
058 Raynaud-Syndrom
054 Beschwerden d.
Zentralnervensystem
054 Schleimhautveränderungen
047 Magen-Darm Beschwerden
037 Rippenfellentzündung
032 Lymphknotenerkrankung
029 Herzbeutelentzündung
017 Lungenbeteiligung
005 Muskelentzündung
004 Herzmuskelentzündung
004 Bauchspeicheldrüsenentzündung

Der Systemische Lupus erythematodes (abgekürzt SLE), andere Bezeichnung: Lupus erythematosus disseminatus (abgekürzt LED), ist eine generalisierte Autoimmunkrankheit. Beim Systemischen Lupus erythematodes (SLE) kann jedes Körperorgan befallen werden (systemisch = alle „Systeme“ betreffend). Durch den Systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind schwere Organschäden möglich: z.B. Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Arteriosklerose, Herzklappenschäden, Thromboembolien, Knochennekrosen, neurologische und psychiatrische Erkrankungen, Lungenfibrose[4]. Die Gefahr dabei liegt insbesondere im Multi-Organsystemversagen. Da das späte Krankheitsstadium heute medikamentös fast immer vermieden werden kann, tritt das Vollbild des Systemischen Lupus erythematodes (SLE) nur noch sehr selten auf. Die typischen Organschäden durch den Systemischen Lupus erythematodes (SLE) kommen daher in der Regel nur abgemildert vor. Heutzutage wird durch Medikamente versucht, diese Schäden zu vermeiden oder zu verringern. Viele Patienten erreichen daher das späte, früher oft letal ausgehende, Krankheitsstadium nicht.

Je nachdem, welche Organe oder Organsysteme betroffen sind, ist die klinische Symptomatik höchst unterschiedlich und kann im Lauf der Erkrankung wechseln. Müdigkeit, Leistungsschwäche und Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht sind häufige Symptome. Außerdem klagen viele Betroffenen über rheuma-ähnliche Gelenkschmerzen. Auf der Haut bilden sich oft Erytheme.

Der Systemische Lupus erythematodes (SLE) beginnt meistens schleichend, kann aber auch plötzlich akut beginnen[16]. Er kann chronisch fortschreitend, in Schüben oder foudroyant verlaufen. Die letztgenannte Verlaufsform führte früher häufig und schnell durch Befall von Muskeln, Gelenken, Hirn, Haut und Nieren zum Tod. Sie ist heute dank moderner Behandlungsmethoden sehr selten geworden. Meist verläuft der Systemische Lupus erythematodes (SLE) heute milder und mit weniger Krankheitszeichen mit schleichendem langsam fortschreitendem oder schubweisem Verlauf.

Es gibt auch sehr milde Verlaufsformen, bei denen nur ein oder zwei ACR-Kriterien erfüllt sind.[4] Diese Verlaufsformen können nach jahrelangem Verlauf in das Vollbild eines Systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.

Bei einem Teil der an Systemischem Lupus erythematodes Erkrankten liegt eine Überlappung mit dem Sjögren-Syndrom vor.

Etwa 40 % der Erkrankten haben zusätzlich zu ihrer Grunderkrankung ein Antiphospholipid-Syndrom.

Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Durch einige Medikamente, z.B. Antihypertensiva (Dihydralazin), Antiarrhythmika (Procainamid), Antikonvulsiva und Antibiotika, kann ein Arzneimittelinduzierter systemischer Lupus erythematodes ausgelöst werden. Laborparameter dafür sind ANA und Histon-AK.

Diese milde Verlaufsform des Lupus erythematodes bildet sich meist nach Absetzen des Medikaments komplett zurück[3].

Kutaner Lupus erythematodes (CLE)

Beim Kutanen Lupus erythematodes (CLE) ist nur die Haut betroffen. Bei etwa 5 % der Erkrankten entwickelt sich ein Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

Bei der Systematisierung der verschiedenen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE), auch Hautlupus, werden unterschiedliche Systeme verwendet. Daraus resultiert eine unterschiedliche Verwendung der Krankheitsnamen und Abkürzungen.[3][17]

Im Jahr 1981 haben die amerikanischen Dermatologen James N. Gilliam und Richard D. Sontheimer den Kutanen Lupus erythematodes (CLE) systematisiert. Diese Systmatisierung wird als "Düsseldorfer Klassifikation" bezeichnet. Sie wurde 2004 überarbeitet und aktualisiert.[17] Die Systematisierung hier folgt dieser "Düsseldorfer Klassifikation".

Neben den hier aufgefürten klassischen Formen des Kutanen Lupus erythematodes (CLE) gibt es noch weitere seltene Varianten, die heute aber nicht mehr als eigene Subtypen aufgeführt, sondern den klassischen Formen zugeteilt werden.[17]

Akut Kutaner Lupus erythematodes (ACLE)

Der Akut Kutane Lupus erythematodes(ACLE) ist in der Praxis ein Systemischer Lupus erythematodes mit Beteiligung des Organs Haut. In der ICD-10 Klassifikation der WHO wird er als Systemischer Lupus erythematodes geführt.[17]

Subakuter Kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

Der Subakute Kutane Lupus erythematodes ist eine seltene Form des Lupus erythematodes. Er hat eine Intermediärstellung zwischen dem Kutanen Lupus erythematodes (CLE) und dem Systemischen Lupus erythematodes (SLE). Beim Subakuten Kutanen Lupus erythematodes (SCLE) sind in ca. 50% der Fälle die ACR-Kriterien für die Diagnose eines Systemischen Lupus erythematodes (SLE) erfüllt [3].

Er zeichnet sich klinisch vor allem durch die erhöhte Lichtempflichkeit aus. Der Subakute Kutane Lupus erythematodes (SCLE) zeigt Psoriasis ähnliche runde Herde. Im Gegensatz zum Diskoiden Lupus erythematodes (DLE) vernarben diese Hauterscheinungen i.d.R. nicht und treten meist symmetrisch und generalisiert auf. Darüber hinaus sind Gelenk- und Muskelschmerzen, selten auch Nierenbeteiligung und Beteiligung des Zentralen Nervensystems mit milder Symptomatik, beschrieben.[3]

Der Subakute kutane Lupus erythematodes (SCLE) kann in einen Systemischen Lupus erythematodes (SLE) übergehen.[18]

Chronisch Kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
Datei:Seal Berlinale 2008 crop.jpg
Der bekannte Sänger Seal: Deutlich erkennbar sind die Narben seiner Lupus erythematodes Erkrankung.
Der Diskoide Lupus erythematodes (DLE), auch Chronisch Diskoider Lupus erythematodes (CDLE), ist die weitaus häufigste Form des Kutanen Lupus erythematodes (CLE) und wird deshalb häufig als Oberbegriff für die weiteren Formen des Hautlupus verwendet und oft auch selbst als Hautlupus bezeichnet.

Die Hautveränderungen des Diskoiden Lupus erythematodes (DLE) manifestieren sich meistens in Scheibenform. Diese Hautveränderungen sind oft berührungsempfindlich und zeigen einen dreiphasigen Aufbau.

  1. Am Rand besteht eine Rötung, die in einen
  2. schuppenden Bereich übergeht. Die Hautschuppen sitzen fest. Nach Entfernung einer Schuppe findet man an deren Unterseite einen sogenannten keratotischen Sporn (Tapeziernagel-Phänomen).
  3. Zentral zeigt sich ein Gewebsschwund (Atrophie), der vernarben und in behaarten Hautbezirken zu dauerhaftem kreisrunden Haarausfall (Alopezie) führen kann.

Der Diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist hauptsächlich an lichtexponierten Hautarealen lokalisiert, v.a. Gesicht, Kopfhaut, Handrücken, Dekolleté[3].

Lupus erythematodes profundus (LEP)

Der Lupus erythematodes profundus (LEP), auch Lupus-Pannikulitis, ist eine Form des Kutanen Lupus erythematodes (CDLE) mit derben Knoten im subkutanen Fettgewebe von Gesicht, Schultern, Gesäß und Extremitäten, die beim Abheilen tiefe atropische Narben hinterlassen können.[3]

In ca. 20% der Fälle sind andere Organsysteme mitbetroffen.[3]

Chilblain Lupus erythematodes (CHLE)

Beim Chilblain Lupus erythematodes (CHLE) treten symmetrische, schmerzhafte, bläulich-rote Schwellungen auf, die in große, begrenzte, polsterartige Knoten übergehen können. Bevorzugt werden die Zehen, Fersen und Fußsohlen befallen. Aber auch die Finger sowie die Ohren und die Nase können betroffen sein. Der Chilblain Lupus erythematodes (CHLE) tritt meistens in der feuchtkalten Jahreszeit auf.[17]

Lupus erythematodes tumides (LET)

Typisch für den Lupus erythematodes tumides (LET) ist eine ausgeprägte Photosensibilität. Die Hautläsionen des Lupus erythematodes tumides (LET) sind meistens in sonnenexponierten Stellen lokalisiert. Klinisch zeigen sich scharf begrenzte, rötliche Plaques mit meist glänzender Oberfläche, die ohne Narbenbildung abheilen.[17]

Neonataler Lupus erythematodes

Ein neonataler Lupus erythematodes kann bei Kindern von Müttern auftreten, die an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder am Sjörgren-Syndrom erkrankt sind.

Ursache ist die Übertragung von mütterlichen Antikörpern über die Plazenta auf das Kind. Grundsätzlich können die Autoantikörper der Mutter ab der 16. Schwangerschaftswoche über den Mutterkuchen auf das Kind übertragen werden. Die Mutter selbst kann zu diesem Zeitpunkt noch symptomlos sein.

Symptome sind Hautveränderungen, die denen des Subakuten kutanen Lupus erythematodes (SCLE) ähneln. Mit dem Absinken der mütterlichen Antikörper beim Kind bilden sich diese Hautveränderungen innerhalb von zwei Jahren zurück.

Auch kann eine Myokardfibrose mit AV-Block auftreten. Diese Herzerkrankung des Kindes wird bereits während der Schwangerschaft erworben. Sie ist auch durch eine immunsuppressive Therapie nicht wieder rückgängig zu machen und muss meist mit einem Schrittmacher behandelt werden.

Nur ein geringer Anteil der Kinder von an Systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder dem Sjörgren-Syndrom erkrankten Mütter entwickeln einen Neonatalen Lupus erythematodes. In einer prospektiven Studie wurden Hautveränderungen in 16 %, ein AV-Block III. Grades in 1,6 %, erhöhte Leberwerte in 26 % und hämatologische Auffälligkeiten in 27 % der Fälle beschrieben.[19] Symptome an anderen Organen wie den Nieren, den Lungen, dem Nervensystem oder den Blutzellen treten sehr viel seltener auf.

Schwangere Frauen mit Antikörpern gegen Anti-SS-A (Ro) und Anti-SS-B (La) haben eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für einen Kongenitalen Herzblock beim ungeborenen Kind und einen Neonatalen Lupus erythematodes des Kindes. Wichtig ist deshalb die Bestimmung von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörpern im Blut der Mutter, denn sie verursachen die Veränderungen im Herzmuskelgewebe des ungeborenen Kindes. Da längst nicht alle Kinder von Müttern mit den entsprechenden Autoantikörpern auch Symptome entwickeln, ist eine prophylaktische immunsuppressive Therapie nicht grundsätzlich indiziert. Allerdings wird empfohlen, in solchen Fällen ab der 16. Schwangerschaftswoche regelmäßig Ultraschalluntersuchungen des Herzen des Fetus durchzuführen. Wird hierbei ein AV-Block I. oder II. Grades gefunden, wird die prophylaktische Behandlung der Mutter mit einem Steroid [20] oder Plasmapherese [21] diskutiert.

Mit Ausnahme des AV-Blocks am Herzen hat die Erkrankung eine gute Prognose, weil die übrigen Symptome mit Abbau der passiv von der Mutter übertragenen Autoantikörper von alleine wieder verschwinden.

Diagnose

Diagnose des Systemischen Lupus erythematodes (SLE)

Die Diagnose Systemischer Lupus erythematodes richtet sich nach den sogenannten ACR-Kriterien (vormals ARA-Kriterien). ACR steht für: American College of Rheumatology (ACR). Bis 1988 hieß die Institution American Rheumatology Association (ARA).

ACR- Kriterien (vormals ARA-Kriterien): Bei Vorhandensein von 4 der 11 Kriterien, simultan oder zeitversetzt, kann die Diagnose eines SLE gestellt werden[22]. Die 11 ACR-Kriterien (1982, revidiert 1997) lauten:

  1. Schmetterlingserythem
  2. CDLE- typische Hautveränderungen
  3. Photosensibilität
  4. Erosionen oder Geschwüre der Mundschleimhaut
  5. Gelenksschmerzen und Gelenkserguss
  6. Serositis (Entzündung von sogenannten serösen Häuten wie dem Lungenfell oder dem Herzbeutel)
  7. Nierenbefall
    1. Mehr als 0,5 g Eiweiße pro Tag im Urin oder
    2. krankhafte Harnsedimente wie Blutreste oder Harnzylinder
  8. Befall des Zentralnervensystems:
    1. epileptische Anfälle oder
    2. psychische Krankheiten ohne bekannte metabolische oder medikamentöse Ursache als Auslöser
  9. hämatologische Symptome
    1. Hämolytische Anämie oder
    2. Leukopenie mit Leukozytenzahlen unter 4000 pro mm³ Blut oder
    3. Lymphopenie mit Lymphozytenzahlen unter 1500 pro mm³ Blut oder
    4. Thrombozytopenie mit Thrombozytenzahlen unter 100000 pro mm³ Blut
  10. Immunologische Befunde
    1. Positives LE-Zellzeichen: In Blutausstrichen sichtbare „hematoxylin bodies“: Darunter versteht man phagozytierte Kernreste in Leukozyten. Diese Kernreste stammen von zerstörten Zellen, an die ein bestimmter, gegen Desoxyribonukleoproteine gerichteter Autoantikörper, der sogenannte „LE-Faktor“, gebunden hatte. Die Untersuchung auf das LE-Zellzeichen wird heutzutage kaum mehr durchgeführt und ist nurmehr von historischem Interesse [4]; oder
    2. Autoantikörper gegen native bzw doppelstrang DNA (dsDNA-AK) oder
    3. Autoantikörper gegen Komplexe aus bestimmten Proteinen und RNA (Smith-Antikörper oder Sm-AK)
    4. Autoantikörper gegen Phospholipide (Phospholipid-AK)
  11. Antinukleäre Antikörper (ANA) in der Immunfluoreszenz-Mikroskopie.[4]

Die Autoantikörper sind oft bereits ein paar Jahre vor Ausbruch der Krankheit nachweisbar.

Beim so genannten ANA-negativen Lupus erythematodes sind nur niedrige oder gar keine antinukleären Antikörper (ANA) nachweisbar, jedoch mitunter hochtitrige SS-A (Ro)- und evtl. auch Anti-SS-B (La)-Antikörper. Deswegen ist es wichtig, bei einem Screening auf Kollagenosen auch die ANA-Subtypen mitzubestimmen.

Diagnose des Kutanen Lupus erythematodes (CLE)

Für die Diagnose des Kutanen Lupus erythematodes (CLE), auch Hautlupus, wird neben dem typischen Hautbild oft eine kleine Hautprobe entnommen (Biopsie) und feingeweblich untersucht, um die Diagnosestellung zu sichern. Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop zeigen sich in den betroffenen Hautarealen eine Hyperkeratose, Verstärkung der Basalmembran und eine hohe Anzahl von CD4-T-Lymphozyten. Im Rahmen einer Spezialuntersuchung (Immunhistochemie) werden farbstoffmarkierte Antikörper eingesetzt, die sich an körpereigene Antikörper der Klasse G (IgG) binden. Dabei kann man im mikroskopischen Bild eine Anreicherung dieser Antikörper entlang der Basalmembran der Haut erkennen. Da sich die Basalmembran überall in der Haut befindet, entsteht das Bild einer leuchtenden Bande (Lupusbanden).

Behandlung

Allgemeines

Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Wenn aber die Erkrankung frühzeitig erkannt und angemessen behandelt wird, haben die meisten Betroffenen eine annähernd normale Lebenserwartung.[23]

Neben einer regelmäßigen, engmaschigen und lebenslänglichen Kontrolle durch einen versierten Rheumatologen (Facharzt für Innere Medizin und Rheumatologie) ist die medikamentöse Behandlung wichtig. Die möglichen schweren Organschäden, die durch den Systemischen Lupus erythematodes (SLE) ausgelöst werden können, sind dadurch in der heutigen Zeit seltener geworden.

Für die Behandlung des Lupus erythematodes ist es außerdem wichtig, die individuellen Auslöser für eine Verschlimmerung, bzw. für einen weiteren Schub, des Lupus erythematodes zu kennen und zu meiden.

Da bei vielen Betroffenen UV-Licht die Hauterscheinungen des Lupus erythematodes verschlimmert, ist für diese ein konsequenter Sonnenschutz notwendig. Die Überempfindlichkeit gegenüber Licht kann sich neben den typischen Symptomen einer dermatologischen Photosensibilität auch dadurch äußern, dass nach Sonneneinstrahlung beispielsweise Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit oder Fieber auftreten. Dies hat in diesem Zusammenhang nichts mit Sonnenbrand oder Sonnenstich zu tun.

Körperlicher, geistiger, emotionaler oder sozialer Stress als häufiger Auslöser ist zu meiden. Dabei können Entspannungstechniken oder eine psychologische Begleitung hilfreich sein.

Medikamente

Die medikamentöse Therapie des Lupus ist stufenförmig aufgebaut und richtet sich nach der Stärke der Beschwerden, der aktuellen Krankheitsaktivität, der Organbeteiligung und der Wirksamkeit bei den einzelnen Erkrankten.

Bei leichter Erkrankung ist in einigen Fällen keine oder nur eine lokale oder symptomatische Behandlung mit Salben und/oder sogenannten NSAR (nichtsteroidalen Antirheumatika) nötig.

Die nächste Stufe ist zumeist das Basistherapeutikum Chloroquin (den DMARDs zugehörig), das auch zur Behandlung von Malaria angewendet wird, häufig kombiniert mit Cortison.

Erreicht man mit diesen Mitteln keine Verbesserung des Zustandes, werden zumeist immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Das häufigste und in der Behandlung von Lupus am besten erprobte Medikament ist Azathioprin. Auch mit Cyclosporin A und Mycophenolat-Mofetil werden Erfolge erzielt. Außerdem kommen gelegentlich Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Methotrexat zum Einsatz. Auch Thalidomid wird unter strenger Überwachung eingesetzt. Mitunter werden einzelne dieser Medikamente untereinander kombiniert, häufiger ist die Kombination mit Cortison.

Die notwendigen Medikamente können schwere Nebenwirkungen haben[24]. Die bisherige Annahme aber, dass die immunsuppressiven Medikamente, die zur Therapie des Systemischen Lupus erythematodes (SLE) eingesetzt werden, das Risiko für bösartige Tumoren, insbesondere des Lymphatischen Gewebes (Lymphome), erhöhen, wurde in einer internationale Studie mit über 5000 Lupus-Patienten (siehe Annals of the Rheumatic Diseases, Online-Veröffentlichung am 8.1.2013) widerlegt: Das Risiko, an einem malignen Lymphom zu erkranken, ist für Lupus-Patienten weder durch eine gesteigerte Krankheitsaktivität, noch durch Immunsuppressiva erhöht.[25]

Durch die starke Immunsuppression der Medikamente können bereits banale Infektionen schwerwiegende Folgen haben und eine Indikation für eine Antibiotikatherapie darstellen. Auch können opportunistische Infektionen auftreten.[24]

Zusätzlich zur Behandlung des Lupus erythematodes ist die Behandlung der durch die Krankheit verursachten Schäden notwendig.

Andere Behandlungsmethoden

Andere Behandlungsverfahren sind Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzelltransplantation, Immunglobuline und physikalische Therapie.

Empfängnisverhütung

Lange Zeit galt die Einnahme der „Pille“ (orale Empfängnisverhütung – Kontrazeption) bei Patientinnen mit Lupus erythematodes als gefährlich, da man befürchtete, die in der Pille enthaltenen Östrogene könnten zu einem Aufflackern oder zur Verschlimmerung der Erkrankung führen.

Andererseits gibt es gute Gründe für die Anwendung der „Pille“ gerade bei Patientinnen mit Lupus erythematodes

  • Geplante Schwangerschaften haben in einer Phase geringer Krankheitsaktivität (Remission) weniger Komplikationen.
  • Patienten mit hoher Krankheitsaktivität oder Patientinnen, die fruchtschädigende (teratogene) Medikamente einnehmen müssen, benötigen eine zuverlässige Verhütungsmethode.
  • Bei Patientinnen, die Glukokortikoide einnehmen müssen, kann die Einnahme der „Pille“ den damit verbundenen Knochenschwund vermindern und so einer Osteoporose vorbeugen.
  • Die Anwendung der Spirale bei gleichzeitiger immunsuppressiver Therapie schützt nicht zuverlässig vor Schwangerschaften und verschleiert unter Umständen Entzündungen im Genitaltrakt.

2005 konnten mehrere Studien[26][27][28] zeigen, dass bei Patientinnen mit inaktiver Erkrankung oder moderater, aber stabiler Krankheitsaktivität die Einnahme von hormonellen Kombinationspräparaten sicher ist, wenn keine Phospholipid-Antikörper nachweisbar sind. Patientinnen mit schwerer Erkrankung, Störungen der Blutgerinnung oder Phospholipid-Antikörpern im Blut sollten eine östrogenhaltige Pille hingegen nicht einnehmen.

Trivia

  • Durch die TV-Serie Dr. House wurde Lupus einer breiteren Öffentlichkeit als Krankheit bekannt, da die (Ablehnung einer) Diagnose auf Lupus erythematodes zu einem wiederkehrenden Element in der Serie wurde. Der Erfinder von Dr. House, David Shore, erhielt vom Los-Angeles-Zweig der Lupus Stiftung den Loop Award dafür, das Bewusstsein für Lupus erythematodes zu fördern.[29]

Siehe auch

Literatur

  • J. J. Manson und A. Rahman: Systemic lupus erythematosus. In: Orphanet Journal of Rare Diseases 1, 2006, 6. doi:10.1186/1750-1172-1-6 (Review, Open Access)
  • S. Kleinert, M. Feuchtenberger, H.-P. Tony: Systemischer Lupus erythematodes – Eine problemorientierte Annäherung. In: Der Internist.Band 51, Nummer 8, 2010, S. 1013–1028. doi:10.1007/s00108-010-2682-6
  • F. Hiepe, G.R. Burmester: Klinik und Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift 121; 1996; 1095-1100
  • N. Braun, A. Fritsche, F. Lottspeich, A. Dinicuolo, M. Guagnin, C. Erley, T. Risler: Immunadsorption über Protein A bei lebensbedrohlichem systemischem Lupus erythematodes. In: Nieren- und Hochdruckkrankheiten. Band 23, 1994, S. 445.
  • S1-Leitlinie Systemischer Lupus erythematodes der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ). In: AWMF online (Stand 2013)

Weblinks

 Wiktionary: Schmetterlingsflechte – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen
 Commons: Systemic lupus erythematosus – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Einzelnachweise

  1. www.internisten-im-netz.de, Rheumatische Erkrankungen im Überblick. Abgerufen am 23. Juli 2013.
  2. Lydia Köper: lupus-erythematodes.info Wissenswertes über einen Lupus erythematodes. Abgerufen am 19. Juli 2013.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage, Verlag: Walter des Gruyter, New York 1994, ISBN 3-11-012692-3, S. 905-907
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Peter Fritsch: Dermatologie und Venerologie. Springer Verlag, 2. Auflage 2004, ISBN 3-540-00332-0
  5. D. J. Wallacea: Pierre Cazenave and the first detailed modern description of lupus erythematosus. In: Seminars in Arthritis and Rheumatism 28, 1999, S. 305–313. doi:10.1016/S0049-0172(99)80014-6 Siehe auch Cazenave (engl. Wikipedia)
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